Son densos racimos capilares dilatados de forma irregular, con forma de MORA. Pueden nacer, crecer y sangrar, de forma aleatoria y sin saber porque en:
- el cerebro
- la médula
- la retina
- la piel
- otros órganos internos
Es una enfermedad que puede ser ESPORÁDICA con un solo cavernoma o MÚLTIPLE:
- La prevalencia total (número de casos de una enfermedad en una población) de todas las malformaciones cavernosas cerebrales (CCM) es elevada y se ha estimado entre 1/200 y 1/1000 individuos.
- Sin embargo la malformaciones cavernosas cerebrales hereditarias (FCCM) tienen una prevalencia estimada de entre 1/5.000 y 1/10.000. En Europa se considera que una enfermedad es rara cuando afecta a 1 de entre 2.000 personas, por tanto los FCCM están catalogados como malformaciones vasculares evolutivas raras.
Los SÍNTOMAS suelen estar condicionados principalmente por la ubicación de cada lesión y su tamaño, producen manifestaciones neurológicas variables tales como:
- epilepsia
- cefaleas inespecíficas
- déficit neurológicos focales transitorios o progresivos y compromiso neurológico global
- hidrocefalia
- síndrome de hipertensión intracraneana
- alteraciones hipotalámicas
- hemorragias cerebrales, éstas producen lesiones en el cerebro, haciendo que la zona afectada deje de funcionar, lo que se llaman ICTUS HEMORRAGICOS.
Siendo éste ultimo caso la segunda causa de muerte en el mundo.
+ SIGNOS Y SÍNTOMAS CLÍNICOS; Fuente; https://www.orpha.net / Leer mas